TERUG

prcd-PRA

 

 

Wat is Progressieve Retina Atrofie.

De achterzijde van het oog is aan de binnenkant bekleed met een tweetal vliezige lagen, het netvlies of retina en daarachter bevindt zich het donker gepigmenteerde vaatvlies. In het netvlies zitten twee soorten lichtgevoelige cellen, de staafjes, voor het zien bij weinig licht (s avonds) en de kegeltjes, voor het zien bij veel licht (overdag) en het onderscheiden van kleuren. De hond heeft voor het grootste deel staafjes. De bij de meest voorkomende vorm van PRA is de nachtblindheidsvorm, waarbij eerst de staafjes degenereren (atrofiëren). PRA kan reeds op jeugdige leeftijd, rond 2 jaar, voorkomen, maar veel gevallen ook op latere leeftijd voor. Het proces verloopt pijnloos en de hond wordt langzaam blind.

                                   

                                  NORMAAL NETVLIES                                                                MIDDENSTADIUM PRA

 

Hoe vererft het

Chromosomen zijn de dragers van de erfelijke eigenschappen. De hond heeft 39 paar chromosomen. De reu heeft 38 paar chromosomen, die men ook bij de teef aantreft, plus één X- en één Y-chromosoom. De teef heeft ook 38 paar chromosomen plus twee X chromosomen. Een chromosoom is door tussenschotjes verdeeld in vele hokjes. Ieder chromosoom komt paarsgewijs voor, één van moeder en één van vader, de verdeling in de hokjes is hierbij hetzelfde. Iedere hokje is bezet door een gen, die verantwoordelijk is voor één specifieke eigenschap. Als de hokjes op de bij elkaar behorende chromosomen bezet worden door dezelfde genen spreekt men van fokzuiverheid voor die eigenschap of te wel homozygotie. Zijn de genen verschillend dan spreekt men van fokonzuiverheid of te wel van heterozygotie, hierbij overheerst één van beide genen. Voor de dominante eigenschap gebruikt men een hoofdletter en voor de onderdrukte (recessieve) eigenschap een kleine letter.

Erfelijk vrij dier (CC) kruisen met erfelijk niet vrij dier(cc)

Volgens kansberekening krijgt men dan 4x Cc en men noemt deze dragers, zij vertonen de ziekte niet.

Kruist men twee dragers Cc x Cc, Dan krijgt men:

  • 25% CC, genetisch vrij
  • 50% Cc, dragers
  • 25% cc, lijders

Tot nu toe kon PRA alleen maar door oogspecialisten worden vastgesteld bij honden die inderdaad PRA hadden.

De genetische ziekte prcd-PRA kan nu door Optigen in Amerika gelokaliseerd worden

Prcd staat voor Progressieve staaf-kegeltje degeneratie. De nieuwe Optigen prcd mutatietest geeft nauwgezet de aanwezigheid of afwezigheid van het mutante prcd gen aan en vervangt de eerdere Optigen DNA-Markertest. Volgens Optigen zijn alle onderzochte honden vanaf het begin met deze mutatietest getest.

Met deze test kunnen wij  drie verschillende genotypen  honden onderverdelen:

  • A vrij homozygoot normaal, kan met iedere hond gecombineerd worden
  • B drager heterozygoot, kan met vrije hond gecombineerd worden, deze combinatie geeft kans op 50% vrij en 50% drager. Combinatie drager met drager geeft een kans van 25% vrij, 50% drager en 25% lijder.
  • C lijder homozygoot mutant, zou alleen met een vrije hond gecombineerd kunnen worden, deze combinatie geeft 100% drager.

 

Er zijn dus "vrije" honden ,dit betekent, dat deze honden het afwijkende gen dat prcd-PRA veroorzaakt niet bij zich dragen en dus ook niet kunnen doorgeven aan nageslacht. De hond zal zelf ook nooit aan deze vorm van prcd-PRA kunnen lijden.

De "dragers"  hebben 1 afwijkend gen dat prcd-PRA kan doorgeven aan het nageslacht. Als de partner van deze honden 'vrij' is, zal geen van de nakomelingen ooit 'lijder' kunnen worden.

Wij raden iedereen aan om indien u fokplannen heeft, deze honden beslist te laten testen d.m.v. de zogenaamde OptiGen prcd-PRA-test. Immers: deze nakomeling kan het afwijkende gen van deze ouder hebben geerfd.

Stel dat deze onderzochte hond 'drager' blijkt te zijn ('carrier'), dan is er geen man overboord. U kunt deze hond zeer zeker inzetten voor de fok, mits u een prcd-PRA-vrije hond gebruikt. Zodoende kunnen ook dragers een waardevolle bijdrage blijven leveren aan het ras!

Het is dus volstrekt onterecht, dat deze 'dragers' niet worden gebruikt. Maar nogmaals: neemt u dan wel een 'vrije' partner ('clear' of 'normal').

De "lijders" bezitten twee afwijkende genen die prcd-PRA-veroorzaken en zijn (of worden op termijn) blind. Indien deze honden voor de fok zouden worden gebruikt (of al zijn gebruikt voordat bekend werd dat de hond 'lijder' was) krijgen alle nakomelingen natuurlijk het afwijkende gen mee. Dus deze honden zijn per definitie drager. Als er met deze honden wordt gefokt, moet de partner beslist 'prcd-PRA-vrij' zijn, want dat betekent dat de nakomelingen van deze drager x vrije hond geen van alle lijder aan deze vorm van prcd-PRA kunnen worden.

Waarvoor is deze test bedoeld?
Deze DNA-test is nadrukkelijk bedoeld om te voorkomen dat er ooit nog 'blinde honden' worden gefokt, maar bovenal ook om zoveel mogelijk honden voor de fokkerij te behouden. Immers: met behulp van deze test kan iedereen veilig fokken met een prcd-PRA-drager (mits een vrije partner wordt gezocht).

Het is onverstandig om alleen maar combinaties na te streven van prcd-PRA 'vrije honden' x 'vrije honden'. Zodoende gaan immers veel, heel veel zer waardevolle andere genen ook overboord.

En die versmalling van de fokbasis is zeer schadelijk voor elk ras omdat daardoor weer andere ziektes zich sneller kunnen en zullen verspreiden.

Hebt u nog vragen? Neemt u dan contact op met uw rasclub . Zij helpen u graag!

NB:

Op veel (buitenlandse) sites staat tegenwoordig bij honden de prcd-PRA-uitslag vermeld. In een aantal gevallen wordt gemeld dat de hond 'vrij' is, maar is de hond zelf niet onderzocht. In dat geval zijn veelal beide ouderdieren wel onderzocht maar alleen gecertificeerde DNA-uitslagen zijn maximaal betrouwbaar (zodat men zeker weet dat de onderzochte hond ook de hond is die op de bijbehorende stamboom staat). Als eigenaren een hond zelf 'prcd-PRA-vrij' verklaren op basis van de uitkomsten van onderzoek van de ouderdieren, is dit dus geen officieel erkende uitslag. Vraagt u dus vooral zelf om de originele uitslagen. Fokkers zijn hiervoor zelf verantwoordelijk.